Abstract
Background:
No valid epidemiological data on Pseudotumor cerebri (PTC) in childhood and adolescence
are available. This national survey aims to raise awareness of the PTC in paediatrics
and contribute to a better understanding of age-related characteristics.
Methods:
Over 1 year (January–December 2008) new cases of PTC in childhood and adolescence
from all paediatric hospitals in Germany were collected by the German Paediatric Surveillance
Unit for rare diseases (ESPED).
Results:
With a total of 61 cases, an annual incidence of 0.5 per 100 000 children <18 years
was found. Children of all age groups were affected. A female preponderance and obesity
was only found in adolescents. Clinical presentation was variable. Headaches represent
the most common symptom affecting prepubertal children less frequently. A wide range
of vision problems could be documented (papilledema, visual loss, double vision, visual
field defects, disturbed colour and stereo vision). In 10 patients no papilledema
was found. Comorbidities were reported in 23% of patients. 14 children gained remission
after lumbar puncture without medication. Acetazolamide was the drug of choice, with
relatively low dosages used. Escalation strategies were variable. 2 patients were
treated invasively (sinus venous stent, LP shunt).
Conclusion:
PTC in childhood and adolescence appears to be as frequent as in the general population.
Unspecific clinical characteristics and the broad spectrum of ophthalmologic findings
emphasize the importance of a skilful neuroophthalmological investigation. Inconsistent
therapeutic approaches are most likely due to a lack of diagnostic and therapeutic
standards. Present diagnostic criteria and guidelines for the management of paediatric
PTC do not sufficiently consider paediatric aspects.
Zusammenfassung
Hintergrund:
Für den Pseudotumor cerebri (PTC) im Kindes- und Jugendalter existieren keine validen
epidemiologischen Daten. Diese landesweite Erhebung soll das Bewusstsein für Besonderheiten
des PTC in der Pädiatrie schärfen.
Methoden:
Über das Jahr 2008 wurden mittels der Erhebungseinheit für Seltene Pädiatrische Erkrankungen
in Deutschland (ESPED) neu erkrankte Kinder mit PTC aus Kinderkliniken in Deutschland
erfasst.
Ergebnisse:
61 Fälle ergaben eine jährliche Inzidenz von 0,5 pro 100 000 Kinder < 18 Jahre. Alle
Altersgruppen waren betroffen. Bei Jugendlichen fand sich eine Mädchenwendigkeit
sowie gehäuft Adipositas. Kopfschmerzen waren das häufigste Symptom. Ein breites Spektrum
von Sehstörungen wurde dokumentiert (Papillenödem, Sehverlust, Doppelbilder, Gesichtsfeldausfälle,
gestörtes Farb- und Stereosehen). 10 Patienten hatten keine Stauungspapille. In 23%
der Fälle zeigten sich Komorbiditäten. 14 Kinder erreichten durch eine Lumbalpunktion
eine Remission. Acetazolamid war Medikation der Wahl. Eskalationsstrategien waren
variabel. 2 Patienten wurden invasiv behandelt (Sinusvenen-Stent, LP-Shunt).
Schlussfolgerung:
Der PTC ist im Kindes- und Jugendalter nicht seltener als in der Gesamtbevölkerung.
Unspezifische klinische Charakteristika und das Spektrum ophthalmologischer Befunde
unterstreichen die Bedeutung der versierten neuroophthalmologischen Untersuchung.
Uneinheitliche therapeutische Ansätze könnten durch das Fehlen diagnostischer und
therapeutischer Standards zu erklären sein. Vorliegende Diagnosekriterien und Leitlinien
berücksichtigen pädiatrische Aspekte nicht hinreichend.
Key words
idiopathic intracranial hypertension - pseudotumor cerebri - papilledema - acetazolamide
Schlüsselwörter
idiopathisch intrakranialle Hypertension - Pseudotumor cerebri - Stauungspapille -
Acetazolamid
